Толковый словарь психиатрических терминов - дистрофия гепатоцеребральная
Связанные словари
Дистрофия гепатоцеребральная
дистрофия гепатоцеребральная
[Westphal С., 1883; Strumpell А., 1898; Wilson S., 1912; Коновалов Н.В., 1948]. Тяжелое прогрессирующее семейно-наследственное заболевание, характеризующееся сочетанием цирроза печени и вторичных деструктивных изменений в головном мозге, главным образом в подкорковых ядрах. В патогенезе важная роль принадлежит нарушениям обмена меди. В психике широкая шкала расстройств от астенических до делириозных. При экстрапирамидно-корковой форме грубая деменция, характерологические изменения, эпилептиформные припадки. Расстройства речи дизартрия, скандирование. Эмоциональная неуравновешенность. Неврологически пирамидные и экстрапирамидные расстройства, атетоидные и хореоформные гиперкинезы.Син.: гепатолентикулярная дегенерация, псевдосклероз головного мозга, прогрессирующая лентикулярная дегенерация, Вестфаля-Штрюмпеля-Вильсона-Коновалова болезнь.
Рейтинг статьи:
См. в других словарях
1.
(дистрофия греч. hepatos печень, лат. cerebrum мозг) семейно-наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, непосредственно вызванное нарушением обмена меди. В крови резко отмечается резкое снижение содержания церулоплазмина белка, транспортирующего медь. Вследствие накопления в тканях меди возникают цирроз печени и деструктивные изменения в ЦНС, особенно значительные в подкорковых ядрах. Симптомокомплекс расстройства образуют следующие основные признаки: 1. психические нарушения (в диапазоне от астении, эмоциональной лабильности и характерологических изменений до делирия и деменции); 2. неврологическая патология (дизартрия, скандированная речь, пирамидные и экстрапирамидные знаки, гиперкинезы, эпилептические припадки); 3. соматические нарушения (со стороны почек, других органов); 4. на роговице выявляется кольцо Кайзера-Флейшера; 5. в моче обнаруживается гиперкупрурия, то есть увеличение содержания меди в моче; 6. в крови, напротив, гипокупремия, уменьшение содержания меди в плазме крови). Лечение: удаление из организма избытка меди (введение тиоловых препаратов), симптоматическая терапия....Большая энциклопедия по психиатрии
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 2295 | |
2 | 1690 | |
3 | 1575 | |
4 | 1453 | |
5 | 1265 | |
6 | 1132 | |
7 | 1024 | |
8 | 1012 | |
9 | 948 | |
10 | 899 | |
11 | 870 | |
12 | 809 | |
13 | 804 | |
14 | 792 | |
15 | 759 | |
16 | 757 | |
17 | 753 | |
18 | 752 | |
19 | 718 | |
20 | 697 |